Sindrome di Sjogren

SINDROME DI SJOGREN

La sindrome di Sjogren (SS) è una malattia infiammatoria cronica sistemica, a patogenesi autoimmunitaria, che colpisce tipicamente le ghiandole esocrine dell’organismo.

La secchezza oculare (xeroftalmia), la secchezza orale (xerostomia), la secchezza vaginale ne costituiscono i sintomi più comuni.

La malattia ha una prevalenza di 5-10 casi/100.000 abitanti/anno.

Vi è una netta predilezione per il sesso femminile con un rapporto femmine/maschi pari a 9:1.

La malattia può essere distinta in:

PRIMARIA: caratterizzata dal coinvolgimento delle ghiandole esocrine (“sindrome sicca”) con o

senza impegno sistemico;

SECONDARIA: quando è associata ad altre malattie autoimmunitarie (quali per esempio artrite

reumatoide, LES, pclerodermia, vasculiti, connettivite mista, tiroidite di Hashimoto, Polimiosite, morbo di Chron etc. ).

L’eziologia della SS è verosimilmente di tipo multifattoriale per il concorso di fattori genetici, ormonali, immunologici e virali, anche se non tutti identificati.

La netta prevalenza del sesso femminile può essere verosimilmente attribuita all’influenza degli estrogeni, che aumentano l’attivazione dei linfociti B e la formazione di autoautoanticorpi.

Vi sono molti studi in merito alla correlazione fra SS ed infezioni; in particolare il Citomegalovirus

(CMV) ed il virus di Epstein Barr (EBV) sono considerati possibili induttori della malattia. Questi

virus hanno infatti un facile accesso alle ghiandole salivari e potrebbero innescare le

reazioni autoimmuni verso le stesse.

Per quanto riguarda la patogenesi la SS è caratterizzata da una espansione e attivazione dei linfociti di tipo B) e da un’ipergammaglobulinemia con presenza di autoanticorpi. Gli autoanticorpi mediano il danno alle ghiandole endocrine (es. lacrimali e salivari) provocando un ingrossamento e la successiva atrofia distruzione dei dotti escretori e distruzione della ghiandola stessa.

Manifestazioni principali sono i segnie sintomi di secchezza orale ed oculare.

Spesso sono presenti poi sintomi generali quali astenia, affaticabilità, dolori muscolari ed articolari diffusi,febbricola, linfoadenopatie.

Le manifestazioni oculari si manifestano con bruciore oculare, prurito, arrossamento, sensazione

di corpo estraneo o di “sabbia negli occhi”; altri

.L’interessamento orale è legato ad una riduzione della secrezione salivare ed è responsabile

della sensazione di secchezza orale, dell’ alterazione del gusto, dell'aumento di carie dentarie,

Altre manifestazioni sono quelle OSTEOARTICOLARI (artralgie o le artriti generalmente poliarticolari, simmetriche, simili all’artrite reumatoide) CUTANEE: (fenomeno di Raynaud, accompagnato da un aspetto edematoso delle mani), ENDOCRINE (particolarmente frequente è l’impegno tiroideo con gozzo eutiroideo o tiroidite autoimmune), NEUROLOGICHE: (neuropatia periferica agli arti inferiori che generalmente si presenta con intorpidimento e sensazione di formicolio e bruciore agli arti), POLMONARI ( tosse secca, e raramente’ipertensione polmonare o l’interstiziopatia polmonare), RENALI (poco frequent), DISORDINI LINFOPROLIFERATIVI (linfoma a cellule B)

parametri di laboratorio

  • anemia normocromica normocitica

  • leucopenia,

  • Fattore reumatoide IgM ad alto titolo,

  • immunocomplessi circolanti

  • crioglobuline

  • anticorpi anti-Ro/SSA

  • anticorpi anti-La/SSB.

  • Anticorpi Antinucleo (’80%)

indagini diagnostiche

  • TEST DI SCHIRMER: valuta la secrezione lacrimale tramite una striscia di carta assorbente;

  • BREAK-UP TIME TEST (BUT) o tempo di rottura del film lacrimale

  • TEST AL ROSA BENGALA

  • BIOPSIA DELLE GHIANDOLE SALIVARI MINORI

  • SCIALOGRAFIA

  • ECOGRAFIA PAROTIDEA

  • RISONANZA MAGNETICA NUCLEARE

Principi terapeuticI

Terapia preventiva

Igiene orale, visite oculistiche periodiche, umidificazione degli ambienti.

Terapia sintomatica

 LACRIME ARTIFICIALI

 spray o gel idratanti del cavo orale.

 pilocarpina cloridrato(casi selezionati)

Terapia sistemica

anti-infiammatori non steroidei

steroidi a bassa dose

idrossiclorochina (nelle forme più lievi di malattia con impegno articolare, febbre, rash

cutaneo)

immunosoppressori (methotrexato ed azatioprina vengono riservati ai casi di grave

impegno d’organo)